Forklart: Hva skjer når en nyre veier mer enn en baby?

Ifølge legene ved sykehuset er de eneste to tilfellene av nyrer som er tyngre enn dette, fra USA (9 kg) og Nederland (8,7 kg).

Nyren veide 7,4 kg (mer enn to nyfødte babyer), og målte 32 cm x 21,8 cm. En menneskelig nyre veier i gjennomsnitt mellom 120 gram og 150 gram. (representativt bilde)

Leger ved Delhis Sir Ganga Ram Hospital har fjernet det som antas å være den største nyren i India og den tredje største i verden, fra en 56 år gammel mann som lider av en genetisk lidelse kalt Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD).

Nyren veide 7,4 kg (mer enn to nyfødte babyer), og målte 32 cm x 21,8 cm. En menneskelig nyre veier i gjennomsnitt mellom 120 gram og 150 gram.

Ifølge legene ved sykehuset er de eneste to tilfellene av nyrer som er tyngre enn dette, fra USA (9 kg) og Nederland (8,7 kg).

Guinness rekordbok anerkjenner imidlertid en nyre på 4,25 kg fjernet fra en ADKPD-pasient ved et sykehus i Dubai i 2017 som den tyngste noensinne.

Hva er autosomal dominant polycystisk nyresykdom (ADPKD)?

Det er en sjelden sykdom som forekommer hos 1 av 700-1000 individer. Globalt er det over 12,5 millioner slike tilfeller, men bare en fjerdedel av dem antas å være klar over tilstanden deres.

Likevel, ettersom arvelige nyresykdommer går, er ADPKD blant de vanligste. Det er også en av de vanligste årsakene til sluttstadiet av nyresykdom (når nyrene ikke lenger kan fungere som de skal).

Tallrike cyster vokser i nyrene, og de vanligste symptomene inkluderer smerter i ryggen og mellom ribbeina og hoftene, hodepine, blod i urinen, høyt blodtrykk og nyresvikt.

Selv om det er en nyresykdom, kan ADPKD påvirke andre organsystemer som fører til en multisystemforstyrrelse. Organer som kan bli påvirket inkluderer leveren, bukspyttkjertelen, nedbruttet og kjertlene i den mannlige reproduktive kanalen.

Den amerikanske non-profit National Organization for Rare Diseases (NORD) sier at ADPKD tidligere var kjent som voksen polycystisk nyresykdom, siden den vanligvis forekommer i det fjerde eller femte tiåret av livet - men det har også blitt rapportert hos barn og spedbarn.

julie chen storebror lønn

ADPKD er forårsaket av arvelige mutasjoner i ett av de to genene som skaper proteiner for at nyrene og andre deler av kroppen skal fungere korrekt.

Likevel er den nøyaktige rollen som disse proteinene spiller i den riktige funksjonen av nyrene ikke fullt ut forstått. Forskere tror de hjelper til med utviklingen av rør og blodårer i nyrene og andre organer, og øker strømmen av kalsium gjennom cellemembraner.

ADPKD-cystene som kan variere i størrelse fra et knappenålshode til større enn en grapefrukt, ifølge NORD. Disse cystene, som ligner blemmer, dannes inne i nyrene på veggene til hårstore strukturer kalt nefroner, som hjelper til med å filtrere ut avfall fra blodet.

Cystene kan også fortsette å vokse som isolerte væskesekker, og det er dette som gir nyrene dens unormale størrelse og vekt.

Hvordan kan sykdommen behandles?

Både menn og kvinner har like stor sannsynlighet for å utvikle denne sykdommen. Over 6000 nye tilfeller diagnostiseres hvert år i USA, ifølge NORD.

Behandlingen inkluderer dialyse og nyretransplantasjon (nyre). Diagnosen innebærer bruk av bildeteknikker som ultralyd og magnetisk resonanstomografi (MRI).

I tilfellet med den 56 år gamle pasienten i Delhi, veide den andre nyren hans mer enn den som ble fjernet. En av dem måtte fjernes fordi pasienten hadde sluttet å reagere på antibiotika, og hadde smerter.

Pasienten er i dialyse, og forventes å gjennomgå en nyretransplantasjon. Vanligvis, blant pasienter med denne sykdommen som gjennomgår dialyse, fjernes ikke nyren med mindre det er tegn på blødning, infeksjon eller svulster.

Les også | Forklart: Midt i Maharashtra-dramaet, som minner om en landemerke SC-dom - S R Bommai

Del Med Vennene Dine: